Zespół Nelsona

Zespół Nelsona powstaje u chorych z guzem przysadki wydzielającym ACTH (hormon adrenokortykotropowy). Guz ten szybko rozrasta się po obustronnym usunięciu nadnerczy (adrenalektomii).

Charakterystyczna w zespole Nelsona jest hiperpigmentacja skóry i błon śluzowych oraz objawy neurologiczne związane z obecnością guza przysadki. U około 30% chorych z chorobą Cushinga, u których wykonano obustronną adrenalektomię, dochodzi do rozrostu pozostawionego guza przysadki, pomimo substytucyjnego stosowania glikokortykosteroidów. Dzieję się tak na skutek zniesienia hamującego wpływu kortyzolu na komórki kortykotropowe. Przed adrenalektomią wykonuje się napromienianie przysadki, jednak nie zabezpiecza to przed inwazyjnym rozrostem guza wydzielającego ACTH. Agresywnie rozrastający się guz prowadzi do powstania zaburzeń pola widzenia i objawów neurologicznych, natomiast duże stężenie ACTH odpowiada za charakterystyczną hiperpigmentację.

Rozpoznanie zespołu Nelsona opiera się na stwierdzeniu typowego przebiegu klinicznego, rozrastającego się guza przysadki oraz dużego stężenia ACTH w surowicy (powyżej 222 pmol/l).

Leczeniem zespołu Nelsona z wyboru jest operacyjne usunięcie gruczolaka. W przypadku guza nieoperacyjnego o agresywnym przebiegu konieczna jest radioterapia.

Milena Szewruk

Literatura:
1) A. Szczeklik: "Choroby Wewnętrzne", Tom I.