Zespół gruczolakowatości wewnątrzwydzielniczej typu 1 (MEN-1)

Zespół gruczolakowatości wewnątrzwydzielniczej typu 1 (multiple endocrine neoplasia type 1, MEN-1) jest chorobą dziedziczną, w której obserwuje się współwystępowanie nadczynności przytarczyc z guzami innych gruczołów wydzielania wewnętrznego. Guzy wchodzące w skład zespołu mogą być czynne lub nieczynne hormonalnie.

MEN-1 jest chorobą dziedziczoną jednogenowo, jako cecha autosomalna dominująca. Występuje z częstością 2 na 100 tys. przypadków.

MEN-1 charakteryzuje się predyspozycją do rozwoju guzów przytarczyc, przedniego płata przysadki i komórek wysp trzustkowych (reguła 3P: parathyroid, pituitary, pancreas). O zespole MEN-1 można mówić w przypadku stwierdzenia 2 z 3 wyżej wymienionych typów guzów.

Spośród guzów przedniego płata przysadki (10-20%) mogą występować: prolactinoma, guzy wydzielające inne hormony (GH+PRL, GH, ACTH, TSH), guzy hormonalnie nieczynne. Guzy obszaru jelitowo-trzustkowego w zespole MEN-1 (60-70%) to: gastrinoma (zespół Zollinger-Ellisona), insulinoma, VIPoma, glukagonoma, somatostatinoma, guzy niewydzielające. Pierwotna nadczynność przytarczyc występuje w 90-100% zespołów MEN-1. Kliniczne spektrum może obejmować również rakowiaki, gruczolaki tarczycy i nadnerczy, tłuszczaki, które występują w MEN-1 z częstością większą niż w ogólnej populacji.

Milena Szewruk

Literatura:
1) A. Szczeklik: "Choroby Wewnętrzne", Tom I.