Zespół ektopowego wydzielania ACTH

Zespół ektopowego wydzielania ACTH to szybko nasilające się objawy hiperkortyzolemii (nadmiernego stężenia kortyzolu) w wyniku wydzielania ACTH (hormon adrenokortykotropowy) przez nowotwór pozaprzysadkowy.

W połowie przypadków przyczyną ekotopowego wydzielania ACTH jest rak drobnokomórkowy płuca. Rzadziej wydzielanie ACTH ma miejsce w przypadku guzów neuroendokrynnych (guzów wdzielających hormony) - rakowiaki jelit, oskrzela, grasicy, trzustki lub jajnika, wyspiaki trzustki, rak rdzeniasty tarczycy.

U chorych na raka drobnokomórkowego płuca wydzielającego ACTH w obrazie klinicznym dominuje osłabienie mięśniowe, utrata masy ciała, hiperpigmentacja (nadmierne zabarwienie skóry), hipokaliemia (obniżone stężenie potasu) i zasadowica metaboliczna. Rakowiaki charakteryzują się dłuższym przebiegiem.

Obok ciężkiej hipokaliemii występują cechy zespołu Cushinga. Mogą również występować objawy charakterystyczne dla zespołu rakowiaka.

Zespół ekotopowego wydzielania ACTH można stwierdzić w przypadku, kiedy pojawią się objawy szybko narastającej hiperkortyzolemii z ciężką hipokaliemią w wyniku wydzielania ACTH. Toteż wartości tego hormonu będą znacznie zwiększone. Aby dodatkowo wykazać brak hamowania ACTH oraz kortyzolu i jego metabolitów wydalanych z moczem, konieczne jest wykonanie testu hamowania z deksametazonem.

Diagnostyka powinna być rozszerzona o tomografię komputerową w poszukiwaniu guzów ektopowo wydzielających ACTH. Znalezienie guzów neuroendokrynnych natomiast umożliwia scyntygrafia receptorowa.

Milena Szewruk

Literatura:
1) A. Szczeklik: "Choroby wewnętrzne", Tom I.