Zespół Cushinga

Zespół Cushinga to zespół objawów klinicznych wynikających z przewlekłej ekspozycji tkanek na podwyższone stężenia kortyzolu.

Klasyfikacja Zespołu Cushinga


Zespół Cushinga klasyfikuję na podstawie etiologii:

Endogenny:
1) ACTH-zależny (nadnercza stymulowane są przez nadmierne wydzielanie ACTH)
- Gruczolak przysadki zbudowany z komórek kortykotropowych - Choroba Cushinga
- Ekotopowe wydzielanie ACTH
- Ekotopowe wydzielanie CRH (bardzo rzadkie)

2) ACTH-niezależny, czyli postać nadnerczowa
- Gruczolak nadnerczy
- Rak kory nadnerczy
- Pierwotne rozrosty drobnokomórkowe kory nadnerczy

Egzogenny:
najczęstszy z punktu widzenia epidemiologicznego, spowodowany lekami glikokortykosteroidowymi.

Przyczyny Zespołu Cushinga


Najczęstszą przyczyną endogennego zespołu Cushinga jest gruczolak przysadki wydzielający ACTH (choroba Cushinga). Najczęstszymi guzami mogącymi ekotopowo wydzielać ACTH są nowotwory neuroendokrynne zlokalizowane w klatce piersiowej (rakowiaki, raki neuroendokrynne wysoko - i niskozróżnicowane, grasiczaki i raki grasicy). Inne nowotwory takie jak: guzy trzustki, rakowiaki jelit guzy chromochłonne, rak rdzeniasty, również mogą wydzielać ACTH.

W Zespole Cushinga ACTH-niezależnym około 50% stanowią gruczolaki kory nadnerczy i około 40% raki kory nadnerczy.

Objawy Zespołu Cushinga


Objawy kliniczne Zespołu Cushinga wynikają z przewlekłej hiperkortyzolemii (nadmiernego stężenia kortyzolu), która prowadzi do powstania otyłości centralnej. Zaokrągla się twarz (tzw. twarz księżycowata), powieksza brzuch, tłuszcz gromadzi się na karku (tzw. bawoli kark) i wypełniają się dołki nadobojczykowe, natomiast kończyny są szczupłe. Dochodzi do zaniku tkanki podskórnej, pojawiają się szerokie, czerwone lub czerwonosine rozstępy na skórze brzucha, bioder, sutków, ud. Łatwo powstają wylewy krwawe do skóry, a czasami nawet samoistne wybroczyny. Bardzo charakterystycznym objawem dla hiperkortyzolemii jest osłabienie siły mięśniowej. Zaniki mięśni dotyczą zwykle obręczy barkowej i miedniczej. Chory ma trudności z chodzeniem po schodach, wstawaniem z krzesła, wieszaniem firanek itp.

Inne objawy charakterystyczne dla Zespołu Cushinga to: nadciśnienie tętnicze, zwiększone pragnienie i wielomocz wskutek hiperglikemii (cukrzyca), nadmierny apetyt, ból i zawroty głowy, chwiejność emocjonalna (skłonność do depresji, niekiedy do euforii, rzadko stany psychotyczne), osteoporoza, trudne gojenie ran, skłonność do zakażeń (obniżenie odporności), osłabienie potencji u mężczyzn, skąpe miesiączki lub wtórny ich brak u kobiet, objawy wtórnej niedoczynności tarczycy, zaburzenia widzenia, objawy choroby niedokrwiennej serca, objawy choroby wrzodowej żołądka i dwunastnicy.

Rozpoznanie i leczenie Zespołu Cushinga


Podstawą rozpoznania Zespołu Cushinga jest obecność zarówno objawów klinicznych, jak i występowanie charakterystycznych zaburzeń biochemicznych. Jeżeli w badaniu chorego stwierdzi się objawy typowe dla hiperkortyzolemii, należy wykonać badania przesiewowe w kierunku nadczynności kory nadnerczy.

W chorobie Cushinga (gruczolak przysadki wydzielający ACTH) leczeniem z wyboru jest usunięcie guza przysadki. W przypadku zespołu ektopowego, leczeniem z wyboru jest usunięcie źródła nadmiernego wydzielania ACTH.

Milena Szewruk

Literatura:
1) A. Szczeklik: "Choroby wewnętrzne", Tom I.
2) F. Kokot: "Choroby wewnętrzne", Tom II.