Wtórna niewydolność hormonalna jąder (hipogonadyzm hipogonadotropowy)

Wtórna niewydolność hormonalna jąder (hipogonadyzm hipogonadotropowy) to zaburzenie spowodowane upośledzeniem wydzielania gonadotropin przez przysadkę lub gonadoliberyny (GnRH) przez podwgórze.

Gonadotropiny przysadkowe to lutropina-LH i folitropina-FSH. Prawidłowo czynność jąder regulują hormony przysadki. LH działa na komórki Leydiga, aktywując je do produkcji i wydzielania testosteronu. FSH pobudza dojrzewanie i wzrost jąder, wpływa na czynność komórek Sertoliego, a za ich pośrednictwem reguluje spermatogenezę. A zatem zaburzenie wydzielania hormonów przez przysadkę powoduje niedobór hormonów jądra i szereg skutków związanych z tymi niedoborami.

Przyczyny wtórnej niewydolności hormonalnej jąder


Przyczyną hipogonadyzmu hipogonadotropowego jest wrodzona lub nabyta niedoczynność przysadki lub podwzgórza. Najczęstszą postacią izolowanego niedoboru gonadotropin wskutek braku GnRH jest zespół Kallmanna. Zwykle występuje niedobór obu gonadotropin (LH i FSH). Może się również zdarzyć niedobór tylko jednej z nich, np. LH.

Objawy wtórnej niewydolności hormonalnej jąder


Objawy niedomogi jąder zależą od okresu życia, w którym wystąpiło zaburzenie. Spośród objawów podmiotowych przed okresem spodziewanego dojrzewania płciowego i podczas tego okresu występują: brak cech dojrzewania, rozwój eunuchoidalnej budowy ciała, brak popędu płciowego, brak wzwodów prącia i wytrysków nasienia, obniżenie nastroju, osłabienie niepłodność.

Po okresie dojrzewania płciowego zaznacza się brak lub osłabienie wzwodów prącia, brak wytrysku nasienia, obniżenie popędu płciowego, obniżenie nastroju, osłabienie, niepłodność.

Objawy przedmiotowe w okresie płodowym są następujące: zaburzenia różnicowania męskich narządów płciowych wewnętrznych i zewnętrznych (najczęściej spodziectwo) oraz wnętrostwo.

W okresie spodziewanego dojrzewania płciowego charakterystyczne są następujące objawy przedmiotowe: eunuchoidalna budowa ciała, na którą składa się wysoki wzrost, nadmiernie długie kończyny, krótki tułów, wąski pas barkowy i szeroki pas biodrowy (budowa gynoidalna), odkładanie się tkanki tłuszczowej w okolicach bioder i gruczołów piersiowych, czasem ginekomastia (powiększenie gruczołów piersiowych), brak zarostu na twarzy, owłosienia łonowego i pachowego, małe prącie i moszna, małe jądra, bladość i suchość skóry, brak mutacji głosu.

Po okresie dojrzewania płciowego budowa ciała jest prawidłowa, ale występuje wypadanie owłosienia łonowego i pachowego, gynoidalny rozkład tkanki tłuszczowej, czasem ginekomastia, bladość i suchość skóry, niekiedy stwierdza się zaniki mięśniowe.

Rozpoznanie wtórnej niewydolności hormonalnej jąder


W badaniach laboratoryjnych stwierdza się obniżone stężenie testosteronu, LH i FSH mogą być w normie lub obniżone, wartości prolaktyny są prawidłowe. Badanie nasienia ujawnia brak plemników. W razie podejrzenia zaburzeń o podłożu genetycznym wskazane jest badanie morfologii chromosomów. Zmiany strukturalne chromosomów charakterystyczne są dla pewnych zespołów chorobowych, np. zespołu Kallmanna, zespołu Pradera i Williego. Spośród badań obrazowych wskazane jest USG jąder.

Leczenie wtórnej niewydolności hormonalnej jąder


W hipogonadyzmie hipogonadotropowym podaje się testosteron w celu uzyskania cech dojrzewania płciowego oraz znormalizowania metabolizmu ustroju. Z kolei w celu uzyskania płodności stosuje się substytucyjnie gonadotropiny przez wiele miesięcy.

Milena Szewruk

Literatura:
1) A. Szczeklik: "Choroby Wewnętrzne", Tom I.