Pierwotna niewydolność jajników

Pierwotna niewydolność jajników oznacza zaburzenie ich czynności rozrodczej i hormonalnej przebiegające ze zmniejszonym stężeniem estrogenów oraz zwiększonym stężeniem gonadotropin przysadkowych, głównie folitropiny (FSH) w osoczu.

Pierwotna niewydolność jajników może wystąpić z powodu zespołu przedwczesnego wygasania czynności jajników lub w przypadku dysgenezji gonad.

Dysgenezja gonad


Dysgenezje gonad oznaczają zaburzenia determinacji i różnicowania płci. Dysgenetyczna gonada jest narządem, w którym nie występują komórki rozrodcze charakterystyczne dla jajników lub jąder. Zbudowana jest głównie z włóknistej tkanki łącznej. Wyróżnia się kilka postaci dysgenezji gonad. Część z nich jest wrodzoną postacią pierwotnej niedoczynności jajników, związaną najczęściej z zaburzeniami chromosomów płciowych.

Czysta dysgenezja gonad z kariotypem 46,XX charakteryzuje się prawidłową sylwetką ciała, prawidłowym rozwojem intelektualnym, infantylizmem płciowym (opóźnione dojrzewanie lub jego brak) i występującymi obustronnie dysgenetycznymi gonadami. U większości chorych występuje pierwotny brak miesiączki. Narządy płciowe są żeńskie. W okresie pomenopauzalnym przy prawidłowym owłosieniu występuje niedorozwój piersi. Stężenia estrogenów we krwi są małe, a gonadotropin zwiększone. Niekiedy stwierdza się nieznacznie podwyższone wartości androgenów. Leczenie polega na podawaniu hormonów jajnika.

Czysta dysgenezja gonad z kariotypem 46,XY (zespół Swyera) charakteryzuje się żeńskim fenotypem, żeńskimi wewnętrznymi narządami płciowymi (macica, jajowody, pochwa), prawidłowym lub wysokim wzrostem, infantylizmem płciowym i pierwotnym brakiem miesiączki. Leczenie polega na chirurgicznym usunięciu gonad i podawaniu hormonów jajnika.

Milena Szewruk

Literatura:
1) A. Szczeklik: "Choroby Wewnętrzne", Tom I.