Pierwotna niewydolność hormonalna jąder (hipogonadyzm hipergonadotropowy)

Pierwotna niewydolność hormonalna jąder (syn. hipogonadyzm hipergonadotropowy, pierwotny, jądrowy) to upośledzenie czynności hormonalnej komórek Leydiga i komórek Sertoliego w okresie dojrzewania płciowego lub jej wygaśnięcie w okresie dojrzałości. Towarzyszy temu nadmierne wydzielanie gonadotropin przez nieuszkodzoną przysadkę (hipergonadotropizm) z powodu braku hamowania zwrotnego.

Zadaniem jąder jest wytwarzanie dojrzałych komórek płciowych - plemników, biosynteza i wydzielanie hormonów steroidowych głównie testosteronu przez komórki Leydiga oraz hormonów białkowych - inhibiny i aktywiny przede wszystkim przez komórki Sertoliego. A zatem zaburzenie czynności obu rodzajów komórek prowadzi do niedoborów hormonalnych i licznych konsekwencji związanych z tymi niedoborami.

Klasyfikacja pierwotnej niewydolności hormonalnej jąder


Wyróżnia się dwa rodzaje pierwotnej niewydolności hormonalnej jąder: całkowitą i częściową. W całkowitej postaci hipogonadyzmu hipergonadotropowego brak jest czynności hormonalnej zarówno komórek Leydiga, jak i komórek Sertoliego. Wynikiem tego jest nadmierne wydzielanie lutropiny-LH, a także folitropiny-FSH. Natomiast w postaci częściowej istnieje brak czynności hormonalnej tylko komórek Leydiga, z wybiórczym, nadmiernym wydzielaniem samego LH, albo brak czynności tylko komórek Sertoliego, z wybiórczym nadmiernym wydzielaniem samego FSH.

Przyczyny pierwotnej niewydolności hormonalnej jąder


Hipogonadyzm hipergonadotropowy jest wynikiem całkowitego braku jąder (agenesia testium) lub nabytego zaniku jąder (atrophia testium), co może być skutkiem urazu, zapalenia, nowotworu jąder, niedokrwienia (np. przy skręcie powrózka nasiennego), operacji wnętrostwa, przepukliny pachwinowej lub mosznowej.

Inne przyczyny pierwotnej niewydolności hormonalnej jąder to: kastracja na skutek urazu lub usunięcia jąder (np. z powodu nowotworu), starzenie się, agenezja komórek Leydiga (przyczyny nieznane) oraz liczbowe, strukturalne i czynnościowe zaburzenia chromosomów płciowych (np. w zespole Klinefeltera).

Milena Szewruk

Literatura:
1) A. Szczeklik: "Choroby Wewnętrzne", Tom I.