Pierwotna niedoczynność kory nadnerczy

Pierwotna niedoczynność kory nadnerczy (choroba Addisona, cisawica) jest zespołem objawów spowodowanym pierwotnym uszkodzeniem kory nadnerczy, który wynika z różnego stopnia niedoboru wydzielanych przez ten gruczoł hormonów: glikokortykosteroidów, mineralokortykosteroidów i androgenów nadnerczowych.

Częstość występowania pierwotnej niedoczynności kory nadnerczy w populacji rasy białej wynosi 40-110/milion. Zachorowanie następuje zwykle w 3. lub 4. dekadzie życia. Kobiety chorują częściej niż mężczyźni (relacja kobiety:mężczyźni to około 2,6:1).

Przyczyny niewydolności kory nadnerczy


Opisano wiele przyczyn niedoczynności kory nadnerczy: autoimmunologiczne, przerzuty nowotworowe i chłoniaki, krwawienie do nadnerczy, infekcje (gruźlica, grzybice, choroby wirusowe, np. wywołane przez CMV - cytomegalowirus), HIV, adrenoleukodystrofia, choroby przebiegające z niszczeniem kory nadnerczy (amyloidoza, hemochromatoza), wrodzony przerost kory nadnerczy, rodzinny niedobór glikokortykosteroidów, częściowa oporność na kortyzol, leki hamujące steroidogenezę (np. ketokonazol, aminoglutetymid i inne).

Najczęstszą przyczyną niedoczynności kory nadnerczy jest proces autoimmunologiczny, który występuje u około 80% chorych z rozpoznaniem zespołu. Niewydolność nadnerczy wynika z uszkodzenia warstwy korowej przez nacieki limfocytarne i obecność autoprzeciwciał przeciwko różnym strukturom komórek nadnerczy, np. enzymom regulującym kolejne przemiany cholesterolu.

Autoimmunologiczna niedoczynność nadnerczy może czasem manifestować się jako element jednego z dwóch zespołów: autoimmunologicznej choroby wielogruczołowej typu I (ujawniającej się w dzieciństwie niedomogi przytarczyc i kory nadnerczy, którym towarzyszy kandidiaza - grzybica - śluzówek) oraz typu II, w której niewydolność nadnerczy współwystępuje z cukrzycą typu 1, autoimmunologiczną chorobą tarczycy, bielactwem i innymi rzadszymi schorzeniami.

Około 20% chorych z przerzutami nowotworowymi do nadnerczy cechuje nieprawidłowa odpowiedź na pochodzący z zewnątrz (egzogenny) hormon adrenokortykotropowy (ACTH). Z uwagi na coraz dłuższe przeżycie chorych na nowotwory i znaną zależność: im dłuższy czas trwania choroby, tym większe ryzyko przerzutów, pacjentów takich jest coraz więcej.

Krwawienia do nadnerczy są coraz częściej rozpoznawane, szczególnie u ciężko chorych otrzymujących leki przeciwkrzepliwe. Krwawienia do nadnerczy mogą powodować ostre objawy dysfunkcji tego gruczołu.

Adrenoleukodystrofia jest rzadką chorobą związaną z mutacją w chromosomie X, która ujawnia się głównie u mężczyzn. W chorobie tej stwierdza się bardzo wysokie stężenia kwasów tłuszczowych o bardzo długich łańcuchach, które gromadzą się w tkankach układu nerwowego powodując demielinizację (zanik osłonki mielinowej) oraz w wątrobie, gonadach i nadnerczach - dając objawy niewydolności nadnerczy. Inne przyczyny są bardzo rzadkie i nie wymagają szczegółowego omówienia.

Milena Szewruk

Literatura:
1) A. Szczeklik: "Choroby Wewnętrzne", Tom I.